Доктор Хелп

Болезни

А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

Желтуха

Желтуха возникает при заболеваниях связанных с отложением желчных пигментов в коже, слизистых оболочках и склерах. Существует также понятие физиологической желтухи новорожденных, возникающей на второй день после рождения и длящейся 6-8 дней.
Видимое изменение цвета кожных покровов (как при патологической, так и при физиологической желтухе) происходит при билирубине свыше 60 ммоль/л.

Патофизиология. Существует два принципиально разных варианта желтухи - с преимущественным увеличением прямой фракции билирубина либо непрямой, однако и первое и второе является гипербилирубинемией, от которой зависит выраженность симптома "прокрашивания" кожи и интенсивность цвета (от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета).  Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5-8 дней спустя. Билирубин образуется при распаде гемоглобина разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело - глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция). Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.). Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью. У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве. Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (например, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник и выводится из организма с калом. При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул. Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек в плоть до энцефалопатии.

Желтухи по классификации делятся на 

Надпеченочные - возникающие при повышенной продукции билирубина.

   -наследственные заболевания крови - эритроцитарная мембранопатия, микросфероцитоз;

   -гемоглобинопатии - таласемия, серповидноклеточная анемия;

   -приобретенные - гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемия, лекарственные поражения.

 

Печеночные - возникают при нарушении функций печени.

   -наследственные - деффект захвата билирубина, дефект коньюгации, дефект секреции билирубина;

   -приобретенные - гепатиты, сепсис, недоношенность, парентеральное питание.

 

Подпеченочные - возникают при нарушении экскреции желчи из желчного пузыря.

   -наследственные - атрезия желчевыводящих путей, муковисцидоз;

   -приобретенные - стеноз, желчекаменная болезнь (обтурация камнем), опухоли, синдром сгущения желчи.

 

Клинические проявления и дифференциальный диагноз желтух.

 

 

  Надпеченочная желтуха (Гемолитическая) Печеночная желтуха (Паренхиматозная) Подпеченочная желтуха (Механическая)
Анамнез

Появление в детском возрасте, наличие подобного заболевания у родственников, усиление после пребывания на холоде

 

Отравление ядом, алкоголем, контакт с больным с желтухой, инфекционное заболевание Приступы болей в правом подреберье, снижение веса, операция на желчевыводящих путях
Окраска кожи Бледно-желтая с лимонным оттенком Оранжевая, желтая Зеленоватая, желто-серая
Интенсивность Небольшая Умеренная От умеренной до выраженной
Зуд кожи Нет Неустойчивый Устойчивый
Тяжесть в области печени (правое подреберье) Нет Часто в ранней стадии Редко
Размер печени В пределах нормы или увеличен Уменьшен, в пределах нормы или увеличен (в зависимости от заболевания) Увеличен
Боль в печени Нет Редко Часто
Селезенка Увеличена Часто увеличена Обычно в пределах нормы
Моча Обычного цвета Темная Темная
Уробилин в моче Сильно повышен Умеренно или выраженно повышен Отсутствует при полной закупорке
Кал Нормальный или темный Бледный (за счет снижения стеркобилина)

Бледный

Анализ крови Увеличение свободного (непрямого) билирубина, осадочные пробы отрицательны, щелочная фосфотаза в пределах нормы Увеличение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфотазы, АЛТ, АСТ, осадочные пробы положительны Увеличение прямого билирубина, щелочной фосфотазы, осадочные пробы отрицательны

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Лечение

Терапия этиологическая - лечение заболевания послужившего причиной развития желтухи и детоксикация.